Một số bệnh nhân bị các bệnh về tuyến yên, giáp trạng, bệnh nội tiết khác cũng được cho là trực tiếp hay gián tiếp làm phát sinh thoái hóa nhầy. Có 2 loại: thoái hóa nhầy nguyên phát và thứ phát.
Nhận biết các thể thoái hóa nhầy
Thoái hóa nhầy thể sẩn: Trước đây được coi là có căn do do thiểu năng tuyến yên, nhưng bây giờ nhiều tác giả cho rằng, bệnh có căn nguyên tự miễn, gây thoái hóa nhầy tại chỗ của các tổ chức kết liên. Bệnh sẽ nặng hơn, diễn biến phức tạp, tiên lượng xấu hơn khi có tình trạng xơ cứng do lắng đọng chất nhầy ở trung bì phối hợp với các thay đổi bất thông thường của M-globulin trong máu.
Ung thư tế bào đáy thuộc thoái hóa nhầy thứ phát.
thương tổn cơ bản là các sẩn hình bán cầu, đường kính từ 2 - 4mm, có màu sắc của da thường nhật, có thể màu trắng ngà hoặc màu hồng, mật độ chắc, giao hội thành từng đám hay thành dải, đôi khi có đối xứng. Triệu chứng cơ năng không có hoặc ngứa nhẹ. Vị trí của thương tổn hay gặp ở giữa 2 cung chân mày, ở cổ tay, cẳng tay, cổ, bìu, có khi khắp toàn thân. Các hình ảnh lâm sàng khác: Nếu khu trú ở trán làm thành gờ ngang, nếu khu trú ở giữa 2 cung lông mày làm thành gờ dọc, nếu khu trú xung quanh mắt, mồm, tai, da đầu sẽ nổi thành gờ dẫn đến mặt bị biến dạng thành bộ mặt sư tử, bởi vậy dễ nhầm với phong thể u. Bệnh cũng có thể biểu hiện bằng các mảng cứng đỏ, tụ họp ở môi, bàn tay, cánh tay, ống quyển, đôi khi lan rộng và làm cho cử động của các bộ phận này gặp khó khăn. Các tổn thương ở thân mình, chi, bìu, thương tổn tạo thành các rãnh nhưng nông hơn ở mặt, cũng có thể tạo thành các u, cục nhưng thường ngày nhất các thương tổn ở vị trí này là các sẩn nhỏ và các sẩn lichen, các mảng tiêm nhiễm lan tỏa thành mảng lớn. Ngoài ra còn gặp các tổn thương khác ở da: mày đay; nút dưới da; các u, cục ở trung bì, hạ bì.
Thoái hóa nhầy thể xơ cứng lan tỏa (bệnh phù niêm cứng): tổn thương thường phối hợp giữa sẩn và cục. Các tổn thương có ranh giới rõ, về sau trở thành các đám tiêm nhiễm lan tỏa. thương tổn có thể là đám da lớn, thậm chí toàn thân với màu sắc của thương tổn gần như da bình thường, trắng nhợt, hơi vàng hay hồng đỏ. Dấu hiệu véo da âm tính. Trong trường hợp nặng, thân mình, cổ tay, cẳng tay như một cái ống không đàn hồi, các ngón tay sưng, cử động rất khó khăn. Tình trạng xơ cứng có thể rất nặng dẫn đến co kéo, làm ảnh hưởng đến các hốc thiên nhiên (mồm, mũi, mắt), làm lộn mi mắt.
Thoái hoá nhầy nang lông: Thể này được biết đến như là rụng tóc do chất nhầy, có thể kèm theo các khối u ngoài da, đặc biệt là u lympho T. Với thương tổn là các mảng xâm nhiễm cứng, thường ở vùng đầu và cổ, thương tổn có thể trật hoặc nhiều vị trí nếu ở da đầu và vùng cổ thì xuất hiện rụng tóc, râu, lông mày. Bề mặt tổn thương có thể có vảy, lỗ chân lông giãn rộng. Các sẩn nang lông có thể gặp ở tay, chân trong trường hợp tổn thương nhiều, lan rộng thường can dự đến u lympho. Ngoài ra, có thể gặp các sẩn dạng trứng cá, khi nặn có thể có chất nhầy chảy ra, thường bệnh nhân có ngứa rất nhiều. Bệnh có thể giảm hoặc khỏi sau vài năm, có thể tái phát nhưng lành tính; cũng có một số trường hợp liên tưởng đến khối u lympho ác tính hay các ung thư khác, bệnh nhân thường tử vong sau đó. Các tổn thương kết hợp khác: hạn chế chức năng của phổi, bất thường về tim mạch; hội chứng bao tử - ruột (mất nhu động thực quản); yếu cơ, viêm đa khớp; hội chứng não cấp tính; khàn giọng do phù thanh quản; mắt: đục thủy tinh thể, hở mi, lộn mi, phù gai thị.
Trên lâm sàng, chẩn đoán xác định dựa vào các sẩn chắc hình bán cầu, hoặc các mảng thâm nhiễm có màu hơi vàng, hồng hay màu sắc da bình thường. Mô bệnh học: lắng đọng chất nhầy ở trung bì. Có thể tìm thấy paraprotein trong huyết thanh.
Điều trị thế nào?
Bệnh hiện chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Điều trị tại chỗ: Dùng corticoid bôi tại chỗ hoặc tiêm nội thương tổn, kết quả hạn chế. Điều trị toàn thân bằng biện pháp dùng thuốc, chiếu tia UV, PUVA, xạ trị, lọc huyết tương. Điều trị tích cực dùng melphalan hàng tháng phối hợp với thalidomid và corticoid cho kết quả khả quan nhưng cũng nhiều biến chứng.
Cần phân biệt với các tổn thương khác trên thi bang lai xe may da
Lichen nitidus: thương tổn là các sẩn, sắp đặt thành dải, thành vạch, đỉnh của sẩn lõm xuống hoặc lõm xuống thành một chấm. Các sẩn rất nhỏ, ranh giới không rõ với da lành. Các sẩn lớn thành u, cục, mảng, có khi có gờ lên và thâm nhiễm, có màu vàng nhạt hoặc màu hồng.
Thoái hóa bột thể khu trú ở da: Các sẩn chắc hình cầu, màu xám hay hồng nhạt, hội tụ cốt tử ở mặt trước ống quyển, cẳng tay, thỉnh thoảng xuất hiện ở thân mình, kích thước bằng đầu đinh ghim tới hạt đỗ, trên thương tổn có thể nhẵn nhưng cũng có khi đóng vảy hoặc sần như mụn cơm. Cơ năng có ngứa nhiều hoặc ít, tổn thương thường đối xứng.
Phù cứng bì: Bệnh hệ trọng đến suy giáp trạng, cho nên để chẩn đoán cần phải định lượng hormon tuyến giáp trạng; xơ cứng bì: da xơ cứng, véo da âm tính, trên da có các vết giảm sắc tố kèm theo có hội chứng Raynaud, trường hợp không rõ thì dựa vào mô bệnh học; thoái hóa bột hệ thống: tổn thương da và tổn thương niêm mạc.
TS. Nguyễn Văn Thường
Đăng nhận xét